E-bültene 
Fatma Sevinç Şengül1 , Perver Arslan1 , Sezen Ugan Atik1 , Pelin Ayyıldız1 , Hacer Kamalı1 , Okan Yıldız2 , Sertaç Haydin2 , Alper Güzeltaş1 2Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Mehmet Akif Ersoy Göğüs Kalp ve Damar Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Kalp ve Damar Cerrahisi Kliniği, İstanbul, Türkiye
Özet
Amaç: Pulmoner arterin aorttan anormal çıkışı (AÇPA) nadir görülen bir kalp anomalisidir. Bu çalışma, AÇPA tanısı alan pediatrik hastaların klinik özellikleri, tanısal özellikleri, yönetimi ve izlemini tanımlamayı amaçladı.
Gereç ve Yöntemler: 2010–2023 yılları arasında AÇPA tanısı alan çocuklar retrospektif olarak incelendi.
Bulgular: Çalışma süresi boyunca on üç çocuğa AÇPA teşhisi kondu. Yedi hasta erkekti (%53,8). Hastaların başvuru sırasında yaşları 11 gün ile 16 yaş arasında, ağırlıkları ise 3 ile 43 kg arasında değişmekteydi. Anormal çıkan dal 10 hastada sağ pulmoner arter, üç hastada sol pulmoner arterdi. Beş hastaya kateter anjiyografi ve dokuz hastaya bilgisayarlı tomografi uygulandı. Bir hasta başvuru sırasındaki ekokardiyografik değerlendirmede yanlış tanı almıştı. Hastaya uygulanan bilgisayarlı tomografi ile doğru tanı konuldu. Beş hastada AÇPA ve ilişkili kardiyak anormalliklerin cerrahi olarak düzeltildi. Ameliyat süresi ortanca 2,5 ay (27 gün–9 ay) idi. Ameliyat sırasında/sonrasında hastanede ölüm olmadı. Postoperatif 4. yılda belirgin RPA darlığı nedeniyle bir hastaya balon anjiyoplasti uygulandı. Ortanca takip süresi 33 aydı (14–140 ay).
Tartışma: Pulmoner arterin aorttan anormal çıkışı, nadir görülen bir yapısal kalp hastalığıdır ve diğer doğumsal kardiyak patolojilere eşlik edebilir. AÇPA tanısını gözden kaçırmamak için ileri görüntüleme teknikleri kullanılabilir. AÇPA’nın erken teşhisi ve hızlı cerrahi onarımı, mükemmel sağkalım ile sonuçlanır ve pulmoner vasküler obstrüktif hastalık gelişimini önler.
Fatma Sevinç Şengül1 , Perver Arslan1 , Sezen Ugan Atik1 , Pelin Ayyıldız1 , Hacer Kamalı1 , Okan Yıldız2 , Sertaç Haydin2 , Alper Güzeltaş1 2Department of Pediatric Cardiovascular Surgery, University of Health Sciences, Mehmet Akif Ersoy Thoracic and Cardiovascular Surgery Training and Research Hospital, İstanbul, Türkiye
Abstract
Objective: Anomalous origin of the pulmonary artery from the aorta (AOPA) is a rare cardiac anomaly. This study aimed to define the clinical characteristics, diagnostic features, management, and follow-up of pediatric patients diagnosed with AOPA.
Material and Methods: We retrospectively reviewed children diagnosed with AOPA from 2010 to 2023.
Results: Thirteen children were diagnosed with AOPA over the study period. Seven patients were male (53.8%). At the initial examination, the patients’ ages ranged from 11 days to 16 years, and their weights ranged from 3 to 43 kg. The anomalous branch was the right pulmonary artery in 10 patients and the left pulmonary artery in three patients. Five patients underwent catheter angiography, and nine underwent CT. In one patient, the diagnosis was misdiagnosed by the initial echocardiography, and the correct diagnosis was made by CT. Surgical correction of AOPA and associated cardiac abnormalities were performed in five patients. The time of surgery was a median of 2.5 months (range, 27 days–9 months). There were no peri/postoperative in-hospital deaths. Balloon angioplasty was performed in one patient due to significant RPA stenosis in the postoperative 4th year. The median follow-up was 33 months (14–140 months).
Conclusion: AOPA is a rare structural heart disease and can be accompanied by other complex congenital pathologies. Advanced multimodality imaging techniques can be used to not overlook the diagnosis of AOPA. Early diagnosis and prompt surgical repair of AOPA result in excellent survival and avoid the development of pulmonary vascular obstructive disease.
