E-bültene 
Şeyma Sönmez Şahin1 2İstanbul Medeniyet Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Nörolojisi Kliniği, İstanbul, Türkiye
3Medipol Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Nörolojisi Kliniği, İstanbul, Türkiye
Özet
Amaç: İdyopatik intrakraniyal hipertansiyon (IIH), kitle lezyonları, yapısal anormallikler veya hidrosefali olmaksızın artmış intrakraniyal basınçla karakterizedir. Patogenezi tam olarak aydınlatılamamış olmakla birlikte, inflamatuar faktörler, natriüretik peptitler ve aquaporinlerin rol oynadığı düşünülmektedir. Bu çalışmanın amacı, IIH’li pediatrik hastaların etiyolojisini, klinik özelliklerini ve tedavi yanıtlarını değerlendirmektir.
Gereç ve Yöntemler: Bu retrospektif çalışmada, 2018 ile 2023 yılları arasında iki hastanede IIH tanısı konulan 43 pediatrik hastanın kayıtları incelendi. Tanı, modifiye Dandy kriterleri ve Rangwala’nın pediatrik psödotümör serebri kriterlerine göre konuldu. Hastalar nörolojik ve oftalmolojik değerlendirmelere tabi tutuldu, bu kapsamda optik disk değerlendirmesi, MRI ve BOS analizi yapıldı. Tüm hastalarda tedaviye asetazolamid ile başlandı, yan etki gelişen veya tedaviye yanıtsız olan hastaların tedavisine topiramat ve/veya steroid eklendi. İstatistiksel analizler tanımlayıcı yöntemler kullanılarak yapıldı.
Bulgular: Çalışmaya 28 kadın (%65) ve 15 erkek (%35) hasta dahil edildi ve ortalama yaşları 11,6±3,4 yıl olarak belirlendi. En sık görülen semptomlar baş ağrısı (%56) ve bulanık görme (%28) idi. Tüm hastalarda optik disk ödemi mevcut olup, %16’sında görme alanı kusurları gözlendi. Ortalama BMI 26,3±7 kg/m² saptandı ve hastaların %56’sının BMI’si 25 kg/m²’nin üzerindeydi. Hastaların %53’ünde etyolojik neden saptanamadı. Asetazolamid birinci basamak tedavi olarak kullanıldı ve yanıt vermeyen hastalara topiramat eklendi. Hastaların %86’sında papilödem altı ay içinde geriledi. Dört hasta (%9) kalıcı şant ameliyatına ihtiyaç duydu.
Tartışma: İdyopatik intrakraniyal hipertansiyon, çocuklarda görme kaybının önemli bir nedenidir. Baş ağrısı gibi semptomları hafifletmek ve görme kaybını önlemek için erken tanı ve tedavi büyük önem taşımaktadır. Ergenlik çağındaki kızlarda erkeklere kıyasla daha yüksek bir yaygınlık göstermektedir. Çok faktörlü etiyoloji göz önüne alındığında, kapsamlı bir tanısal değerlendirme esastır. Asetazolamid birincil tedavi yöntemi olmaya devam ederken, topiramatın eklenmesi cerrahi müdahale ihtiyacını azaltabilir. Genel olarak, IIH tıbbi tedaviye olumlu yanıt vermektedir; ancak, tedaviye dirençli vakalarda görme kaybını önlemek için zamanında cerrahi müdahale kritik öneme sahiptir.
2Department of Pediatric Neurology, İstanbul Medeniyet University Faculty of Medicine, İstanbul, Türkiye
3Department of Pediatric Neurology, Medipol University Faculty of Medicine, İstanbul, Türkiye
Abstract
Objective: Idiopathic intracranial hypertension (IIH) is characterized by increased intracranial pressure without mass lesions, structural abnormalities, or hydrocephalus. Its pathogenesis remains unclear, but inflammatory factors, natriuretic peptides, and aquaporins are believed to play a role. This study aimed to assess the etiology, clinical features, and treatment responses of pediatric patients with IIH.
Material and Methods: This retrospective study reviewed the records of 43 pediatric patients diagnosed with IIH between 2018 and 2023 at two hospitals. Diagnosis was based on modified Dandy criteria and pediatric pseudotumor cerebri criteria from Rangwala. Patients underwent neurological and ophthalmological evaluations, including optic disc assessment, MRI, and CSF analysis. Treatment was initiated with acetazolamide, with some patients receiving topiramate or steroids if necessary. Statistical analysis was performed using descriptive methods.
Results: The cohort consisted of 28 females (65%) and 15 males (35%), with a mean age of 11.6±3.4 years. The most common presenting symptoms were headache (56%) and blurred vision (28%). Optic disc edema was present in all patients, and visual field defects were observed in 16%. The average BMI was 26.3±7 kg/m², with 56% of patients having a BMI over 25 kg/m². The majority (53%) had no identifiable cause. Acetazolamide was used as the first-line treatment, with topiramate added for patients who did not respond. Papilledema resolved in 86% of patients within six months. Four patients (9%) required permanent shunt surgery.
Conclusion: IIH in children is more common in post-pubertal females and is often associated with obesity. Headache and visual disturbances are the most common symptoms. Acetazolamide was effective for most patients, with topiramate used for treatment-resistant cases. Surgery was required for patients with severe symptoms or inadequate response to medication. Early diagnosis and appropriate treatment are essential to prevent vision loss.
