E-bültene 
Ali Can VURAN- 
Özet
Doğumsal kalp hastalığına sahip birçok hastada sistemik ve pulmoner dolaşım arasında soldan sağa şant akımına yol açan anomalilere rastlanmaktadır. Bu hastaların büyük bir kısmı invaziv olmayan tanı yöntemleri ile yaşamın erken dönemlerinde saptanıp uygun zamanda medikal ve cerrahi tedavi edilerek pulmoner hipertansiyon ve sebep olabileceği kalıcı hasarlardan korunabilmektedir. Bu grup hastaların küçük bir kısmında ise çok geniş şanta yol açan bağlantı varlığı, gecikmiş tanı alması ve akciğer damarlarında vaskülopati gelişimine yatkınlık olan Down sendromu gibi yandaş hastalıkların varlığı nedeni ile cerrahi düzeltmeye engel olabilecek seviyede pulmoner hipertansiyon oluşabilmektedir. Cerrahi tedavi imkânını, hastaların yaşam kalitesi ve süresini sınırlayan bu durum, pulmoner hipertansiyon tedavisinde kullanılan ilaçların son dönemlerdeki gelişiminden olumlu yönde etkilenmiş olup seçilmiş olgular için “tedavi et ve onar” prosedürünün kullanımına imkân vermiştir. Bu yazıda, altı aylıkken tanı almasına rağmen takip edilememiş, beş yaşındaki başvurusu esnasında oksijen altında 11.5 wood pulmoner vasküler direnç nedeni ile cerrahi tedaviye uygun olmadığı kabul edilip sonrasında konservatif tedavi ile izlenen büyük arter transpozisyonu, ventriküler septal defekt ve ciddi pulmoner hipertansiyonu olan bir kız çocuğu sunulmuştur. Dokuz yaşındaki başvurusu sonrası iki aylık vazodilatör tedavisi uygulanan ve kontrol kateter anjiyografi sonuçları ile düzeltme operasyonu yapılan hastanın ameliyat sonrası erken dönem sorunsuz seyri ve orta dönem izlem sonuçları bu grup hastalarda “Tedavi et ve Onar” stratejisinin uygun planlama ile başarılı uygulanabileceğini desteklemektedir.
Abstract
Many patients with congenital heart disease have anomalies leading to left-to-right shunt flow between the systemic and pulmonary circulation.Most of these patients can be preserved from pulmonary hypertension and permanent damages by early non-invasive diagnostic methods and by medical and surgical treatment in appropriate timing. In a small portion of this group of patients, due to the presence of a connection leading to a very large shunt, delayed diagnosis and the presence of concomitant diseases such as Down syndrome, which is predisposing to the development of vasculopathy in the lung vessels, serious pulmonary hypertension may occur and may be obstacle surgical correction. This situation, which limits the possibility of surgical treatment, the quality of life and the life time of the patients, has been positively affected by the recent development of the drugs used in the treatment of pulmonary hypertension and made possible usage of the “treat and repair” procedure for selected cases. Our case report was a five years old girl -who was diagnosed when she was six months old but not followed up- with large artery transposition, ventricular septal defect and severe pulmonary hypertension, which was considered unsuitable for surgical treatment due to 11.5 pulmonary vascular resistance under oxygen at the time of her admission and decided to follow wit conservative treatment. After her recourse at nine years old, she treated two months vasodilator therapy than operated based on the results of control catheter angiography. The early postoperative smooth course and mid-term follow-up results of the patient support the successful implementation of the “Treat and Repair” strategy with appropriate planning in this group of patients.
